버드 키아 리 증후군

버드 - 키아 리 증후군은 기관의 혈관이 막혀서 간에서 혈류 장애와 정맥 울혈이 특징 인 질환입니다. 질병은 1 차 및 2 차가 될 수 있습니다. 아주 드물며 아 급성, 급성 및 만성적 인 경로가있을 수 있습니다. 병리학의 주요 증상은 오른쪽 hypochondrium에 간장 크기의 증가, 피부의 구토와 황변에 심한 통증입니다. 급성 형태는 혼수 상태와 사망으로 이어질 수 있기 때문에 인간의 삶에 매우 위험합니다.

증후군은 간과 인접한 정맥의 폐색으로 인해 발생하며 정상적인 혈액 공급을 담당합니다. 간은 많은 기능을 수행하는 사람에게 중요한 장기이며 유기체 전체의 정상적인 기능을 보장합니다. 이와 관련하여 혈액 공급 장애는 모든 생명 유지 시스템에 즉시 영향을 미치고 신체의 전반적인 중독을 유발합니다.

증후군은이 병리학 적 상태를 가장 완벽하게 묘사 한 저자의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 의사는 Budd (영국)와 병리학 자 Kiari (오스트리아)입니다.

소화기 병학은 Budd-Chiari 증후군을 희귀 병리로 취급하며 10 만 명 중 한 명에게서 발생합니다. 30-50 세 여성의 경우 대부분이 증후군으로 진단됩니다. 소아과에서 환자의 평균 연령은 35 세입니다.

부디 - 키아 리 증후군의 원인

Budd-Chiari 증후군의 원인은 다양합니다.

통계는 다음 수치를 나타냅니다.

혈액 학적 장애로 인해 18 %의 경우에이 질환이 발생합니다.

악성 신 생물은 9 %의 경우 간에서 정맥 울혈을 유발합니다.

30 %의 경우 (특발성 질환)의 증후군 발병의 원인은 분명하지 않다.

병리학의 주요 원인은 간 혈관 및 그 구조 단위의 선천적 발달 장애뿐만 아니라 간 정맥의 폐색 및 폐색으로 간주됩니다.

다른 경우에는 다음 요소가 병리학의 발달을 유발할 수 있습니다.

복막과 복부에 부상을 입히고 수술로 간맥 협착을 일으 킵니다.

간 질환, 간경변은 특히 위험합니다.

특정 마약의 수용.

매독, 아메바 성, 결핵 등의 감염

임신과 출산 과정.

이러한 모든 요인들은 혈관의 정상적인 개통이 방해 받고, 혼잡이 형성되어 간에서 구조적 구성 요소를 파괴합니다. 또한 장기 조직 괴사는 증가 된 간내 압력의 배경에 대해 발생합니다. 간은 작은 동맥에서 혈액을 채취하려하지만, 큰 정맥이 고생하면 다른 정맥 가지가 그들에게 부과 된 부하에 대처할 수 없습니다. 결과적으로 간 주변부의 위축이 발생하여 크기가 증가합니다. 대정맥은 신체의 비대해진 조직보다 훨씬 클램프되어있어 궁극적으로는 완전히 막히게됩니다.

Budd-Chiari 증후군의 증상

다른 구경의 혈관이이 증후군에서 방해받을 수 있습니다. 버드 - 키 아리 증후군의 증상은 간을 공급하는 정맥이 얼마나 많은지에 직접적으로 영향을받습니다. 잠재적 인 임상 사진은 단일 정맥의 기능을 위반하여 관찰됩니다. 동시에, 환자는 건강에 어떤 방해도 느끼지 않으며 질병의 병리학 적 발현을 알아 채지 못합니다. 그러나 두 개 이상의 정맥이 그 과정에 관여된다면, 신체는 오히려 급속하게 위반에 반응하기 시작합니다.

질병의 급성기의 증상 :

오른쪽 hypochondrium과 복부에 고강도 통증의 모양.

구토가 동반 된 구역의 출현.

눈의 피부와 공막이 적당히 노랗다.

간은 크기가 커집니다.

다리가 많이 부풀어 오르면 몸 전체의 정맥이 부풀어 오르고 피부 아래에서 부풀어 오른다. 이것은 병적 인 과정에서 대정맥의 관련을 나타냅니다.

장간막 혈관을 침범 한 경우 환자가 설사를 보이고 통증이 복강 전체로 퍼집니다.

복수와 합병증으로 인한 신부전증은 발병 후 수 일 후에 발생합니다. 환자의 상태가 매일 악화되고, 출혈이 발생하고 약물 치료가 약하게 도움이됩니다. 혈액 구토는 식도 중 3 분의 1의 정맥이 파열되었다는 것을 나타냅니다.

급성 형태의 질병은 종종 혼수 상태와 사망으로 끝납니다. 그러나 그것이 생존하더라도 대부분의 경우 간경변이나 간세포 암종이 발생합니다.

만성 형태의 병은 다소 다르게 나타나며 다음과 같은 임상 적 특징이 특징입니다.

환자의 건강은 크게 방해받지 않습니다. 주기적으로 그는 약점과 피로를 경험합니다.

간장이 확대됩니다.

질병이 진행되면 오른쪽 hypochondrium의 통증이 나타나고, 구토가 발생합니다.

이 질병의 절정은 간경화 (간경화)이며, 그 다음에 간 기능 부전이 형성됩니다.

통계에 따르면 만성 질환은 80 %에서 발생합니다. 또한, 급증하는 Budd-Chiari 증후군에 대한 기술은 의학 문헌에서 발견되며, 증상이 빠르게 증가하고 질병이 빠른 속도로 진행될 때 발견됩니다. 황달과 복수를 동반 한 신부전증은 며칠 안에 발생합니다.

아 급성 질환의 경우 환자에서 복수가 형성되고 혈액 응고가 증가하며 비장의 크기가 증가합니다.

Badd-Chiari 증후군 진단

Badd-Chiari 증후군은 위장병 학자에 의해 진단됩니다. 그는 복수와 간 비대증의 존재를 바탕으로 가정을 할 수 있지만 혈액 응고가 항상 증가하는 것으로 나타납니다.

의사는 환자의 가정을 명확히하기 위해 환자를 추가 검사를 위해 보낼 것입니다.

ESR 및 백혈구 증가의 증가로 감지되는 완전한 혈구 수.

coagulogram은 prothrombotic 시간의 성장을 나타냅니다.

간 효소 활성의 증가는 혈액 생화학에서 두드러진다.

간 초음파를 사용하면 간 정맥의 확장, 문맥의 크기가 증가하는 것을 시각화 할 수 있습니다. 기관에 대한 정상적인 혈액 공급을 방해하는 혈액 응고 또는 정맥 협착을 감지하는 것도 가능합니다. 도플러 초음파를 수행하지 마십시오.

MRI, CT, 복부 장기의 방사선 촬영은 간장의 크기, 확산 및 혈관 변화의 심각성을 평가하고 병리학 적 상태의 발달 원인을 결정할 수있는 도구 적 진단 방법입니다.

유익한 데이터는 혈관 조영술 (angiography) 및 간 생검 (hepato-biopsy)입니다.

Budd-Chiari 증후군의 치료

Budd-Chiari 증후군의 치료는 병원에서만 가능합니다. 치료 방법은 주로 정맥혈의 정상화를 목표로합니다. 이와 병행하여 증상이 사라집니다.

Budd-Chiari 증후군의 약물 치료

약물 치료에 관해서는, 그것은 환자를 위해 임시적인 기복을 가져올 수 있습니다. 환자는 과도한 체액을 제거하도록 설계된 이뇨제를 처방받습니다. 이를 위해서는 칼륨 보충제 (Veroshpiron, Spironolactone)와 이뇨제 (Furosemide, Lasix)를 사용하십시오.

간에서 대사 과정을 개선하기위한 약물의 사용이 나와 있습니다. Essentiale, Legalon, Lipoic acid 등입니다.

심한 통증을 제거하려면 글루코 코르티코 스테로이드가 허용됩니다. 혈액 응고 재 흡수를 촉진시키는 항 혈소판 제제 (Trombonyl, Plydol, Zilt 등) 및 섬유소 용해제 (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin)의 도입은 각 환자에게 혈액의 유변학 적 특성을 증가시키는 것이 좋습니다. 그러나 환자가 외과 적 치료를받지 않으면 환자의 90 %만이 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군의 외과 적 치료

수술은간에 혈액 공급을 정상화하는 것을 목표로합니다. 그러나 환자가 이미 간 기능 장애가 있거나 간장 혈전증이있는 경우에는 수술을 금합니다.

그러한 합병증이 관찰되지 않으면 다음과 같은 개입 중 하나가 가능합니다.

오버레이 문합. 동시에 병리학 적으로 변화된 혈관의 일부는 인공 혈관으로 대체되어 혈류의 회복을 보장합니다.

션트 수행. 이러한 유형의 수술을 통해 혈액 유출의 추가 방법이 만들어집니다. 그래서, 하부 대정맥은 우심방에 연결되어 있습니다.

간 이식은 신체의 기능을 향상시키는 데 도움이됩니다.

대정맥의 확장 또는 보철물로 대체하는 것은 상행 대하의 협착과 함께 시행됩니다.

환자가 복수와 복수 증을 가지면 림프절 문합이 나타난다.

예측에 관해서는, 그것은 거의 항상 바람직하지 않습니다. 그것은 환자의 나이, 수반되는 질병의 존재, 간경화의 존재에 의해 영향을받습니다. 환자가 필요한 치료를받지 못하면 질병이 발병 한 때로부터 3 개월에서 3 년 이내에 사망이 발생합니다. 이 증후군은 중증의 간부전, 내부 출혈, 간 뇌증 등 심한 합병증으로 인해 특히 위험합니다. 이 질병의 격렬한 형태는 삶에 매우 불리합니다. 만성 형태의 병리학의 경우, 환자의 기대 수명은 10 년으로 증가하고 간 이식 성공률은 10 년 이상입니다.

기사 작성자 : Gorshenina Elena Ivanovna | 위장병 학자

교육 : 전문의 "의학"졸업장은 러시아 의과 대학에서 받았습니다. N.I. Pirogov (2005). 위장병 학 대학원 연구 - 교육 및 과학 의료 센터.

Budd-Chiari 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료 방법, 예후

간은 중요하고 다기능적인 기관입니다. 간에서의 위반은 전신의 상태에 영향을 미치고 다양한 질병의 발달로 이어진다. 이 실패의 이유는 많이있을 수 있습니다. 간 기능 장애를 일으키는 병리학 적 과정 중 하나는 버드 - 키아 리 증후군입니다. 이 복합 증세는 간 정맥의 막힘으로 인해 혈관 내강이 감소되고 장기에 혈액 공급이 원활하지 못하게됩니다.

Budd-Chiari 증후군은 19 세기 후반 영국, 버드, 오스트리아 병리학 자 Kiari의 외과 의사에 의해 발견되었습니다. 그들은 교차로의 큰 정맥의 혈전증을 독립적으로 기술하여 간엽의 혈액 제거를 막았다. ICD-10에 따르면, 간세포의 복잡한 병리학은 "Embolism과 다른 정맥의 혈전증"으로 분류되어 I82.0 코드를 받았다.

현대의 의학자들은 Budd-Chiari의 "질병"과 "증후군"이라는 두 가지 의학 용어를 구별합니다. 첫 번째 경우에서 우리는 간 정맥의 혈전증, 또는 혈전의 섬유화와 간내 혈관에 의해 발생되는 질병의 만성 형태와 관련된 급성 과정에 대해 말하고있다. 두 번째 경우에는 비 혈관 질환의 임상 증상에 대해 이야기하십시오. 같은 증상과 증상을 가진 병리학 적 과정을 두 가지 형태로 나누는 것은 조건 적이다. 간 조직에 산소가 부족하면 국소 빈혈이 생겨 모든 장기의 중요한 활동에 부정적인 영향을 미치고 중독 증후군으로 나타납니다.

버드 - 키아 리 증후군은 급성, 아 급성, 만성 또는 극도의 경과를 보이는 드문 질환입니다. 간 정맥의 폐색으로 정상적인 혈액 공급이 중단됩니다. 환자는 복부 우측, 소화 불량, 황달, 복수, 간 비대증에 심한 통증이 있습니다. 급성 형태의 병리학은 가장 위험한 것으로 간주됩니다. 종종 환자의 혼수 상태 또는 사망으로 이어집니다.

이 위장병은 종종 혈액 질환으로 고통받는 35-50 세의 성숙한 여성에게 영향을줍니다. 남성의 경우이 질환은 흔하지 않습니다. 최근에 증후군이 훨씬 더 젊기 때문에 의사들이 경종을 울리고 있습니다. 유럽에서는 백만 분의 1 명으로 등록됩니다.

의심 버드 - 키 아리 증후군을 가진 모든 환자는 간 도플러 혈관 초음파, CT 및 MRI, 간 조직의 생검을 포함한 전체 신체 검사를 받아야. 버드 - 키아 리 증후군은 난치병입니다. 포괄적 인 약물 치료와시기 적절한 수술은 환자의 삶을 연장시키고 품질을 향상시킬 수 있습니다. 환자는 이뇨제, 탈수착제 및 혈전 용해제를 처방했다. 급성 형태의 경우에도 이러한 조치조차도 여전히 무력한 상태입니다. 그러한 환자에게는 간 이식이 필요합니다.

병인학

Budd-Chiari 증후군의 원인은 매우 다양합니다. 이들 모두는 선천적 인 것과 획득 된 두 가지 그룹으로 나뉩니다. 이와 관련하여 과학자들은 병리학의 주요 형태 인 1 차 및 2 차를 확인했습니다.

  • 선천성 기형으로 인한 질병 - 막세 침범이나 하대 정맥의 협착은 일본과 아프리카에서 흔히 발생합니다. 그것은 다른 간 질환, 혈관 장애 또는 원인 불명의 복수에 대한 환자의 검사 중에 우연히 발견됩니다. 이 증후군은 일차적 인 것입니다. 간 혈관의 선천성 이상이이 질환의 주요 원인이됩니다.
  • 차 증후군 - 복막염의 합병증, 복부 부상, 심 막염, 악성 종양, 간 질환, 만성 대장염, 혈전 정맥염, 혈액 및자가 면역 질환, 방사선, 세균 감염 및 기생충의 감염, 임신과 출산, 수술, 다양한 침습적 의료 절차, 특정 복용 이온화에 노출 의약품.
  • 특발성 증후군은 질병의 정확한 원인을 밝힐 수없는 경우의 30 %에서 발생합니다.

증후군의 병인 분류에는 선천성, 혈전증, 외상 후, 염증성, 종양학, 간장 등 6 가지 형태가 있습니다.

증후군의 병리학 적 연결 :

  1. 원인 요인의 영향
  2. 정맥의 수축 및 폐쇄,
  3. 천천히 흐르는 혈류
  4. 정체,
  5. 흉터 형성에 의한 간세포의 파괴,
  6. 문맥 혈관 시스템의 고혈압,
  7. 간장의 작은 정맥을 통해 혈액의 보상 유출,
  8. 기관의 미세 혈관 허혈,
  9. 간장 주변의 부피 감소,
  10. 몸의 중앙 부분의 비대 및 압축,
  11. 간 조직의 파괴 과정과 간세포의 죽음,
  12. 간 기능 장애.

질병의 병적 징후 :

  • 육두구를 닮은 확대되고 부드럽고 자주색 간 조직.
  • 감염된 혈전증 덩어리;
  • 종양 세포가 포함 된 혈병;
  • 심한 정맥 울혈 및 임파 대증;
  • Centroobular zone과 광범위한 fibrosis의 괴사.

이러한 병리학 적 변화는이 질병의 첫 증상으로 이어집니다. 한 간정맥의 폐색으로 특징적인 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 둘 개 이상의 정맥 트렁크 막힘 포털 시스템 내의 압력, 비대 개발 증가 임상 오른쪽 윗부분에 나타난 통증 간장 캡슐의 overstretching 포털 혈류 위반을 종료한다. 간세포 파괴 및 장기 기능 장애는 환자의 장애 또는 사망의 원인입니다.

문맥 혈전증의 발병 요인 :

  1. 앉거나 서있는 작업
  2. 좌식 생활
  3. 정기적 인 신체 활동 부족
  4. 나쁜 습관, 특히 흡연,
  5. 혈액 응고를 증가시키는 약물의 수용,
  6. 과체중.

증상 Symptomatology

Budd-Chiari 증후군의 임상상은 그 형태에 따라 결정됩니다. 환자가 의사에게로 향하게하는 주된 이유는 통증이며, 수면을 취하고 휴식을 취하는 것입니다.

  • 질병의 급성 형태는 갑자기 발생하고, 복부 및 우상 복부에 날카로운 통증 소화 불량 증상 각성 - 간 비대 구토, 설사, 피부와 공막의 황달. 다리의 팽창은 복부의 복재 정맥의 팽창과 팽창을 동반합니다. 증상은 예기치 않게 그리고 급속히 진행되어 환자의 전반적인 상태를 악화시킨다. 그들은 큰 어려움을 겪고 더 이상 스스로에게 봉사 할 수 없습니다. 신장 기능 장애는 급속하게 진행됩니다. 가슴과 복부에는 자유로운 체액이 축적됩니다. 림프 구성이 나타납니다. 이러한 과정은 실제로 치료가 가능하지 않고 환자의 혼수 상태 또는 사망으로 끝납니다.
  • 아 급성 증후군의 징후는 간장 비대 증, 고 응고 증후군, 복수입니다. 증상 Symptomatology 6 개월 이내에 증가하고, 환자의 작업 능력이 감소합니다. 아 급성 형태는 대개 만성이됩니다.
  • 만성 형태는 간에서 혈전 정맥염 (thrombophlebitis)의 배경과 그들의 구멍에서 섬유질 섬유의 발아 (germination)에 대해 발생합니다. 그것은 그 증상이며, 몇 년 동안 표출, 또는 asthenic 증후군의 징후 표시되지 않을 수 있습니다 - 불쾌, 약점, 피로. 이 경우간에 간은 항상 커지고 표면은 조밀하며 가장자리는 늑 골 아치 아래에서 튀어 나온다. 증후군은 환자를 포괄적으로 검사 한 후에 만 ​​발견됩니다. 점차적으로, 그들은 발목의 붓기 오른쪽 윗부분, 식욕 부진, 헛배 부름, 구토, ikterichnost 공막에 불편하고 불쾌한 감각이있다. 통증 증후군은 보통입니다.
  • 극심한 형태는 증상의 급속한 증가와 질병의 진행으로 특징 지어집니다. 사실상 며칠 만에 환자들은 황달, 신장 기능 장애 및 복수를 일으킨다. 공식 의학은 병리학의이 형태의 고립 된 경우를 안다.

지지적이고 증상이없는 치료법이 없으면 심각한 합병증과 위험한 결과가 발생합니다.

  1. 내부 출혈
  2. 배뇨 장애,
  3. 포털 시스템의 압력 증가,
  4. 식도 정맥류,
  5. 간세장 비대,
  6. 간경화,
  7. (hydrothorax), 복수 (복수)
  8. 간성 뇌증,
  9. 간 기능 장애
  10. 세균성 복막염.

문맥 고혈압의 상승의 결과 - "해파리의 머리"와 복수 (오른쪽)의 증상

진행성 간부전의 최종 단계에서, 환자가 거의 나오지 않고 죽는 혼수 상태가 발생합니다. 간 혼수 상태는 간 손상이 심해 중추 신경계 기능의 장애입니다. 혼수 상태는 일관된 발달로 특징 지어집니다. 처음에는 걱정스럽고, 동요하거나 지루한, 냉담한 상태가 환자에게 나타나며, 종종 행복감을 갖습니다. 생각이 늦어지고, 수면과 공간 및 시간의 방향이 방해받습니다. 그러면 증상이 악화됩니다. 환자들은 혼란스럽고 비명을 지르며 울부 짖습니다. 그들은 보통 사건에 급격히 반응합니다. 수막 증, "간"호흡, 구강 진무, 구강 점막 및 위장관 출혈의 증상이 있습니다. 출혈성 증후군에는 부종성 ascites이 동반됩니다. 오른쪽 측면의 예리한 통증, 병적 호흡, 고 빌리루빈 혈증 - 말기 병리의 징후. 환자는 경련을 경험하고, 학생이 팽창하며, 압력 강하, 반사 신경이 없어지고, 호흡이 멈 춥니 다.

진단

버디 - 키아 리 증후군의 진단은 임상 징후, 기억하기 쉬운 데이터 및 실험실 및 도구 기술의 결과를 기반으로합니다. 환자의 불만을 듣고 의사는 육안 검사를 실시하고 복수와 간 비대증의 징후를 확인합니다.

최종 진단은 추가적인 검사를 허용합니다.

  • 혈색소 - 백혈구 증가, 증가 된 ESR,
  • Coagulogram - 프로트롬빈 시간과 지수의 증가,
  • 혈액 생화학 - 간 효소 활성화, 빌리루빈 수치 증가, 총 단백질 감소 및 분율 비 감소,
  • 복강 액 - 알부민, 백혈구.
  1. 간 초음파 - 간정맥의 확장, 문맥의 증가;
  2. 도플러 초음파 검사 - 혈관 질환, 혈전증 및 간정맥 협착증,
  3. 포투 그래피 (Portography) - 조영제 주입 후 문맥 시스템의 연구.
  4. Hepatomanometry and splenometry - 간과 비장 정맥의 압력 측정.
  5. 복강 내 X- 선 - 복수, 암종, 간세포 비대, 식도 정맥류;
  6. 대조 혈관 조영술 및 venohepatagrafiya - 혈액 응고의 국소화 및 손상된 간 순환의 정도;
  7. CT 스캔 - 간 비대, 실질 체부, 이종 조직 간 조직;
  8. MRI - 간에서의 위축성 과정, 간 조직에서 괴사의 초점, 지방 조직 변성;
  9. 간 생검 - 간세포의 섬유화, 괴사 및 위축, 침체, 마이크로 트롬빈;
  10. 신티 그래피는 혈전증의 위치를 ​​결정합니다.

포괄적 인 연구를 통해 가장 복잡한 임상 영상에서도 정확한 진단을 할 수 있습니다. 예후 및 치료 전술은 질병이 얼마나 정확하고 신속하게 진단되었는지에 달려 있습니다.

의료 행사

버드 - 키아 리 증후군은 난치병입니다. 일반적인 치료 방법은 약간 짧게 환자의 상태를 완화하고 합병증의 발병을 예방합니다.

  • 정맥 차단 제거
  • 문맥 고혈압의 제거,
  • 정맥 혈류 복원
  • 간으로의 혈액 공급의 정상화,
  • 합병증 예방
  • 병리학 증상의 제거.

모든 환자는 의무 입원의 대상이됩니다. 위장병 학자 및 외과의 사는 다음과 같은 약물 그룹을 처방합니다.

  1. 이뇨제 - Veroshpiron, Furosemide,
  2. 간 기능 보호제 - Essentiale, Legalon,
  3. 글루코 코르티코 스테로이드 - 프레드니솔론, 덱사메타손,
  4. 항 혈소판 제제 - Clexan, Fragmin,
  5. 혈전 용해제 - 스트렙토 키나제, 우로 키나아제,
  6. 섬유소 용해제 - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. 단백질 가수 분해물,
  8. 적혈구 수혈, 혈장.

중증 합병증의 발달과 함께 세포 성 거부 증은 환자에게 처방됩니다. 복수 요법은 복수의 치료에서 가장 중요합니다. 그것은 나트륨을 제한하고 있습니다. 많은 양의 이뇨제와 paracentesis가 표시됩니다.

보수 치료는 효과가없고 단기적인 개선 만이 있습니다. 그것은 2 년간 80 % 아픈 삶을 연장합니다. 약물 치료가 문맥 고혈압을 치료할 수없는 경우 수술 방법이 사용됩니다. 수술 없이는 치사 합병증이 2 ~ 5 년 내에 발생합니다. 사망은 85-90 %의 경우에서 발생합니다. 간 기능 부전과 뇌증은 증상 적으로 만 치료되며, 이는 장기의 병리학 적 변화의 돌이킬 수없는 가능성과 관련이 있습니다.

수술 적 중재는 간으로의 혈액 공급을 정상화하는 것을 목표로합니다. 수술을하기 전에 모든 환자가 혈관 조영술을받으며 간 혈관의 폐색 원인을 확인할 수 있습니다.

주요 작업 유형 :

션트 동작 예

  • 문합 (Anastomosis) - 병적으로 변화된 혈관을 인공적인 메시지로 대체하여 간 정맥의 혈류를 정상화합니다.
  • 션트 (shunting)는 션트 (shunts)를 사용하여 폐색 부위를 우회하여 간 혈관의 혈류를 회복시키는 수술입니다.
  • 대정부 보형물;
  • 풍선으로 감염된 정맥의 팽창;
  • 혈관 스텐트;
  • 혈관 성형술은 풍선 확장술 후에 시행됩니다.
  • 간 이식은 병리학에 가장 효과적인 치료법입니다.

외과 적 치료는 수술받은 환자의 90 %에서 효과적입니다. 간 이식은 10 년 동안 환자의 성공을 도모하고 환자의 수명을 연장시킵니다.

예측

급성 부처 - 치아 리 증후군은 예후가 좋지 않고 심각한 합병증으로 끝나는 경우가 종종 있습니다. 코마, 내부 출혈 및 복막의 박테리아 염증입니다. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 질병의 최초 임상 징후가 나타난 후 2 ~ 3 년 이내에 사망이 발생합니다.

만성적 인 증후군 환자의 경우 10 년 생존율이 전형적입니다. 병리학의 결과는 병인학, 환자의 나이, 신장 및 간 질환의 존재 여부에 의해 영향을 받는다. 환자를위한 완전한 치료는 현재 불가능합니다. 앞으로 이식 기술의 발전은 환자가 회복 할 수있는 기회를 크게 증가시키는 데 도움이 될 것입니다.

이 병 및 부다 키아 리 증후군에 대한 완전한 검토

기사 작성자 : Victoria Stoyanova, 진단 및 치료 센터 (2015-2016)의 두 번째 범주 의사입니다.

이 기사에서 당신은 Budd-Chiari 증후군이라고 불리는 병리학, 그것이 얼마나 위험한 지, 증후군이 부디 - 키아 리병과 어떻게 다른지를 배우게 될 것입니다. 원인과 치료.

버드 - 키아 리 증후군 - 다양한 비 혈관 병리 및 질병 (복막염, 심낭염)의 배경에 대해 발생하는 신체에서 유출의 위반에 의한 간장의 혈액 정지. 혈류 장애의 결과는 간 손상 및 문맥 (혈관이없는 기관의 간에 정맥혈을 공급하는 큰 혈관)의 혈압 상승입니다.

복강의 상복부 부위의 해부학 적 구조. 사진을 클릭하면 확대됩니다.

조건 적으로 증상과 증상이 동일한 두 가지 형태의 질환이 있습니다.

  1. 질병 또는 주요 병리 (원인은 간을 공급하는 혈관의 내벽의 염증입니다).
  2. Badd-Chiari 증후군 또는 2 차 병리학 (비 혈관 질환의 배경에서 발생).

이 증후군은 오히려 드문 질환으로, 40 세 이상 50 세 이하의 여성에서 10 만 명 중 1 명 (남성보다 몇 배 이상)으로 진단되는 통계에 따르면

여러 가지 이유로 병리학 (복막염, 혈관 혈전증), 인접한 및 내부 혈관이 좁아 질 때. 천천히 흐르는 혈류는 흉터와 마디의 형성으로 간세포 (기관 세포)의 퇴행 및 괴사를 일으 킵니다. 조직은 조밀하고 크기가 커져 혈관을 강하게 압박합니다.

결과적으로 혈액 공급, 허혈 (산소 부족) 및 간장 주변 엽의 위축 (고갈), 들어오는 혈관의 압력 (문맥 고혈압)을 빠르게 증가시키는 중앙 부분의 혈액 스테이시가 발생합니다.

이 질병은 정체, 신장 및 간 기능 부전 (기능 장애), 간경변 (장기 재생, 비 기능성 조직으로 대체) 등의 배경으로 체강이나 복부에 많은 양의 체액이 축적되어 생명을 위협하는 합병증으로 급속도로 진행됩니다 (500ml, 흉수 및 복수) ). 20 %에서 간장 혼수 및 내 출혈로 인해 며칠 내에 치명적입니다.

Budd-Chiari 증후군의 완치는 불가능합니다. 복합 요법의 약물 요법 및 수술 방법은 만성 형태 (최대 10 년)의 환자의 수명을 연장 시키지만 급성 질환의 경우에는 효과적이지 않습니다.

병리학에서의 의학적 약속은 위장병 학자에 의해 이루어지며, 수술 교정은 외과 의사에 의해 수행됩니다.

질병의 원인

증후군의 직접적인 원인은 장기의 정맥혈 유출을 보장하는 혈관 벽의 협소하거나 완전한 융합입니다. 그들의 외모를 자극하기 위해서 :

  • 기계적 복부 외상 (충격, 타박상);
  • 복막염 (복부의 급성 염증);
  • 심낭염 (심장의 외부 결합 조직 칼집의 염증);
  • 간 질환 (병변 및 간경변);
  • 복부 팽창;
  • 하대 정맥 결손 (간에서 혈액 유출을 제공하는 큰 혈관);
  • 혈전증 (혈전과 혈전의 중첩);
  • 적혈구 감소증 (적혈구 수가 혈액에서 크게 증가하는 질병);
  • 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨 (빈혈 유형, 혈액과 혼합 된 소변의 야간 배출);
  • 이동성 내장 혈전 정맥염 (다른 혈관에서 여러 개의 큰 혈병이 동시에 발생);
  • 감염 (연쇄 구균, 결핵);
  • 의약품 (호르몬 피임약).

25-30 %의 경우에는 질병의 원인을 확인할 수 없으며이 병리학은 특발성 질환이라고합니다.

간 손상의 단계. 사진을 클릭하면 확대됩니다.

증상

이 질병은 급성, 아 급성 및 만성 형태로 진행될 수 있습니다.

  1. 급성 형태는 급성 통증, 메스꺼움, 구토, 하체 사지의 부종, 복수 및 흉수 (가슴과 복부에있는 액체)의 출현과 같이 질병의 징후가 급격히 증가하는 특징이 있습니다. 환자는 움직이고 신체 활동을 수행하기가 어렵습니다. 보통 급성 부처 - 치아 리 증후군과 질병은 며칠 내에 혼수 상태와 사망으로 끝납니다.
  2. 아 급성 형태는 심각한 증상 (간 및 비장의 확대, 복수의 발달)에서 발생하며, 급성으로 급속하게 발전하지 않으며 종종 만성으로 변형됩니다. 환자의 일할 수있는 능력은 제한적입니다.
  3. 초기 단계의 만성 양식은 무증상 (75-80 %)이며 신체 활동과 관련이없는 신체의 혈액 공급 부족이 증가하는 배경에서 약화와 피로가 가능합니다. 진행하는 동안, 실패는 통증, 왼쪽 hypochondrium에 팽창의 느낌, 구토, 그리고 간경변의 징후와 함께 발음 증상의 출현을 일으킨다. 이 기간 동안 환자가 일할 수있는 능력은 제한적이며 회복되지 않을 수도 있습니다 (과정이 잦은 복잡성으로 인해).

상복부 부위 (흉골의 아래쪽 가장자리, 스푼 아래) 또는 오른쪽 hypochondrium에서 급성, 참을 수없는 통증

눈의 공막과 피부의 경미한 황색

가슴과 복부의 외측 정맥의 붓기

다리의 심한 붓기

출혈성 복수 (내 출혈로 인해 축적 된 혈액에 혈액이 존재 함)

비장 확대 (비장 비대)

오른쪽 hypochondrium (간에서)에 불편 함과 부드러움

약점, 피로

혈액의 물리 화학적 성질의 위반 (증가 된 점도, 응고)

hypochondrium에서 오른쪽 통증 증가

복부와 가슴에 뚜렷한 정맥 모양의 모습

소화 불량의 증상 (소화 불량)

Budd-Chiari 증후군의 일반적인 발생은 심각한 합병증의 급속한 발전입니다 :

  • 신장 및 간부전;
  • 흉수 및 출혈 복수;
  • 내부 출혈;
  • 간경변증;
  • 혼수 상태 및 치명적인 결과.

치료를받지 않은 환자의 평균 수명은 몇 개월에서 3 년 사이입니다.

진단

Badd-Chiari 증후군은 간 및 비장의 현저한 증가, 혈액 응고 장애 및 복수 증식의 배경으로 사전 진단됩니다.

진단 된 임상 검사실 진단을 확인하려면 :

  • 혈소판 수와 백혈구 수를 세어 상세 혈구 수 (70 % 증가);
  • 혈액 응고 인자의 결정 (응고 인자 지수의 변화, 프로트롬빈 시간의 증가);
  • 생화학 적 혈액 검사 (alkaline phosphatase 증가, 간 트랜스 아민 효소 활성, 빌리루빈 증가 및 알부민 감소).
간 검사 분석. 사진을 클릭하면 확대됩니다.

수단 수단이 사용하는 것처럼 :

  1. 전산화 단층 촬영 및 초음파 (순환 장애가있는 부위의 정도와 국소화를 결정).
  2. 간 혈관의 혈관 조영술 (혈관 질환 (혈전증, 협착, 폐색)의 원인과 혈관 병변의 정도를 파악하는 유익한 방법).
  3. 하부 cavitation (혈액 흐름에 장애물이 존재하는지에 대한 하대 정맥의 검사).
  4. 생체 검사 또는 생체 내 생체 물질 포획 (세포의 퇴행, 괴사 또는 위축의 정도를 결정할 수 있음).

때때로 간 혈관의 도뇨관을 처방합니다 (혈전증의 국소화를 결정하기 위해).

Budd-Chiari 증후군 환자의 복부 CT 스캔

치료 방법

질병을 완전히 치료할 수 없으므로 대부분의 경우 약물 치료는 효과가 없으며 단기간에 환자를 완화시켜줍니다 (최대 2 년까지 수명 연장).

버드 키아 리 증후군

버드 - 키아 리 증후군은 간 혈관을 막아 혈류가 원활하지 못하고 정맥이 고갈되는 질환입니다. 병리학은 혈관의 주요 변화 및 순환계의 2 차 질환으로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 급성, 아 급성 또는 만성 형태로 발생하는 매우 드문 질환입니다. 주요 증상은 우측 저혈구의 심한 통증, 간, 메스꺼움, 구토, 보통 황달 및 복수가 있습니다. 혼수 상태 또는 환자 사망으로 이어지는 가장 위험한 급성 질환. 보수 치료는 지속적인 결과를 가져 오지 않으며, 기대 수명은 성공적인 수술에 달려 있습니다.

버드 키아 리 증후군

Budd-Chiari 증후군은이 기관에 인접한 정맥의 내강이 감소하여 간에서의 혈류 변화와 관련된 병리학 적 과정입니다. 간은 많은 기능을 수행하며, 신체의 정상적인 기능은 상태에 달려 있습니다. 따라서 순환 장애는 모든 시스템과 기관에 영향을 주어 일반 중독을 유발합니다. Budd-Chiari 증후군은 큰 혈관의 이차 병리로 인해 간에서 혈액이 정체되거나 역으로 유전 적 이상과 관련된 혈관의 주요 변화로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 위장병 학에서 다소 드문 병리학입니다. 통계에 따르면, 병변의 빈도는 인구의 1 : 100,000입니다. 18 %의 경우, 혈액 질환으로 인한 질병이며, 악성 종양에서는 9 %입니다. 30 %의 경우에는 합병증을 확인할 수 없습니다. 대부분 병리는 40-50 년 동안 여성에게 영향을줍니다.

부디 - 키아 리 증후군의 원인

Budd-Chiari 증후군의 발달은 여러 가지 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 주된 원인은 간 혈관 및 그 구조적 구성 요소의 선천적 기형으로 간주되며, 간정맥의 협착 및 폐색도 포함됩니다. 30 %의 경우에이 상태의 정확한 원인을 찾아내는 것은 불가능합니다. 그런 다음 그들은 특발성 Budd-Chiari 증후군에 대해 이야기합니다.

복막의 외상, 간 질환, 복막 염증 (복막염)과 심낭 (심낭염), 악성 종양, 혈역학의 변화, 정맥 혈전증, 특정 약물, 전염병, 임신과 출산은 버디 - 키아 리 증후군의 출현을 유발할 수 있습니다.

이러한 모든 원인으로 인해 정맥의 개통 성이 손상되고 점차적으로 간 조직의 파괴를 유발하는 정체 현상이 발생합니다. 또한 간내 압력이 증가하여 괴사 성 변화가 발생할 수 있습니다. 물론 대형 혈관이 없어지면 혈류는 다른 정맥 가지 (짝이없는 정맥, 늑간간 및 정맥 혈관 정맥)을 희생시키면서 수행되지만 그러한 혈액 양에 대처하지 못합니다.

결과적으로 모든 것은 간장의 주변부 위축과 중심부의 비대로 끝납니다. 간장의 크기가 커지면 대정맥을 더욱 강하게 압박하여 완전히 막히게되어 상황이 더욱 악화됩니다.

Budd-Chiari 증후군의 증상

버드 - 키아 리 증후군의 병리학 적 과정에 따라 다른 혈관이 포함될 수 있습니다 : 크고 작은 간정맥, 하대 정맥. 증후군의 임상 적 징후는 손상된 혈관의 수에 직접적으로 달려 있습니다. 하나의 정맥에만 감염된 경우 병리학 적 증상이 없으며 웰빙을 악화시키지 않습니다. 그러나 두 개 이상의 혈관에서의 혈류 변화는 흔적도없이지나 가지 않습니다.

증상 및 강도는 급성, 아 급성 또는 만성 질환에 따라 다릅니다. 급성 형태의 병리가 갑자기 발생합니다. 환자는 복부 및 우측 저혈구, 메스꺼움 및 구토에 심한 통증을 경험합니다. 중등도의 황달이 나타나고 간장의 크기가 급격히 증가합니다 (간 비대증). 병리학이 대정맥에 영향을 미치고, 그 다음에하지의 팽창, 신체의 복재 정맥 확장이 주목됩니다. 며칠 후, 신부전, 복수 및 수액 흉터가 나타나는데, 이는 치료하기 어렵고 유혈 구토를 동반합니다. 일반적으로이 양식은 환자의 혼수 상태 및 사망으로 끝납니다.

아 급성 과정은 확대 된 간, 유변학 적 장애 (또는 오히려 증가 된 혈액 응고), 복수, 비장 비대 (비장의 확대)를 특징으로합니다.

만성 형태는 오랜 시간 동안 임상 징후를 보이지 않을 수 있으며,이 질환은 간장의 크기, 약점 및 증가 된 피로에 의해서만 특징 지어집니다. 점차적으로 오른쪽 아래 늑골 및 구토 아래에 불편 함이 나타납니다. 병리학의 한가운데에, 간경화가 형성되고, 비장이 확대되고, 결과적으로 간 기능 부전이 발생한다. 대부분의 경우 (80 %) 기록되는 만성 질환입니다.

이 문헌은 증상이 급속히 점진적으로 증가하는 특징을 가진 번개 형태의 고립 된 병력을 기술합니다. 며칠 만에 황달, 신장 및 간부전, 복수가 발생합니다.

Badd-Chiari 증후군 진단

Badd-Chiari 증후군은 특징적인 증상의 발생으로 의심 될 수 있습니다 : 복수 및 혈액 응고 증가의 배경에 간 비대. 최종 진단을 위해 위장병 전문의는 추가적인 검사 (기구 검사 및 검사실 검사)를 수행해야합니다.

실험실 방법은 다음 결과를 제공합니다 : 완전한 혈구 수는 백혈구 수와 ESR의 증가를 보여줍니다. coagulogram은 prothrombin time의 증가를 검출하고, 생화학 적 혈액 검사는 간 효소 활성의 증가를 결정합니다.

기기 방법 (간 초음파, 도플러, CT, 간 MRI)은 간과 비장의 크기를 측정하고 확산 및 혈관 장애의 정도와 질병의 원인을 결정하고 혈전 및 정맥 협착을 감지합니다.

Budd-Chiari 증후군의 치료

치료 방법은 정맥 혈류를 복원하고 증상을 없애는 데 있습니다. 보수 치료는 일시적인 효과를 주며 전반적인 상태를 약간 개선하는 데 기여합니다. 환자는 규정 된 이뇨제를 사용하여 과도한 체액을 제거하고 간 세포에서의 신진 대사를 개선하는 약물을 섭취합니다. 통증 및 염증 과정의 완화를 위해 글루코 코르티코 스테로이드가 사용됩니다. 모든 환자는 항 혈소판 제 및 섬유소 용해제를 처방받으며, 이는 혈액 응고 물의 흡수 속도를 증가시키고 혈액의 유변학 적 특성을 향상시킵니다. 보존 적 치료 방법을 사용하여 사망률은 85-90 %입니다.

수술로 만 간으로의 혈액 공급을 회복 할 수는 있지만, 간 기능 부전 및 간정맥 혈전증이없는 경우에만 수술 절차가 수행됩니다. 원칙적으로, 다음 유형의 수술이 수행됩니다 : 문합의 부과 - 손상된 혈관 사이의 인위적인 메시지; 단락 - 혈액 유출의 추가 방법 창조; 간 이식. 상부 대정맥의 협착에서 보철물과 확장이 나타납니다.

Budd-Chiari 증후군의 예후와 합병증

질병의 예후는 실망스럽고, 환자의 나이, 수반되는 만성 병리학, 간경변의 존재에 의해 영향을 받는다. 치료의 결여는 진단 후 3 개월에서 3 년 사이에 환자의 사망으로 끝납니다. 이 질병은 간장 뇌증, 출혈, 심한 신부전의 형태로 합병증을 일으킬 수 있습니다.

특히 위험한 것은 부다 - 치아리 증후군의 급성 및 심한 성격입니다. 만성 병리를 가진 환자의 평균 수명은 10 년에 이릅니다. 예후는 수술의 성공 여부에 달려 있습니다.

바다 키 아리 (Badda-Chiari) 질병 및 증후군

버드 - 키아 리 증후군은 간 조직으로부터의 정맥류 유출 및 울혈 성 프로세스의 발달을 특징으로하는 병리학입니다. 이 질병은 10 만 명 중 1 명에 거의 등록되지 않습니다. 여성은 남성보다 더 자주 병에 걸리고 30-50 년의 연령대는 고통을 겪습니다. Budd-Chiari 증후군은 극히 위험한 상태이며, 간 혈전증은 혼수 상태 또는 사망을 유발할 수 있습니다.

질병 및 버드 - 키아 리 증후군은 간장에서 혈액 순환이 저해 될 때 발생하는 질환으로 발달 및 증상에 따라 다릅니다. 증후군은 혈관 외 원인에 의한 혈류 흐름의 위반 일뿐입니다. Badda-Chiari 병은 종종 합병증의 배경에있는 혈관의 2 차 병변입니다. 서로 다른 병인학 적 근거에도 불구하고, 두 국가 모두 비슷한 증상을 나타내며 발달 속도 만 다릅니다.

이유

현재 부다 - 치아 리 증후군의 원인은 30 %에서 확립되지 않았다. 이러한 질병을 특발성 (idiopathic)이라고합니다. 간정맥 혈전증의 알려진 원인 중 열악한 혈관과 간정맥의 내강을 기계적으로 좁히는 요인은 다음과 같습니다.

  • 복부에 대한 외상;
  • 작업;
  • 하대 정맥의 기형;
  • 하대 정맥의 카테터 삽입 도중의 외상;
  • 작업;
  • 급성 복막염;
  • 이동성 내장 혈전 정맥염;
  • 간 병리;
  • 적혈구 증;
  • 감염 과정 : 매독, 결핵;
  • 선천성 및 후천성 혈액 질환.

질병의 원인에 대한 정의에 따라 여러 가지 형태의 Budd-Chiari 증후군을 구별 할 수 있습니다.

  • 특발성 (원인 불명);
  • 외상 후;
  • 선천적 인 (하대 정맥의 형성에 의한);
  • 혈전 성 (혈액의 기능에 위배 됨);
  • 종양학 병리 배경;
  • 간경변의 배경에.

증상

Budd-Chiari 증후군의 증상은 급격하게 발생하며, 그 강도는 급격하게 증가하고 있습니다. 상심부와 우회 정상 부위에 국한된 심한 통증이 있습니다. 공막과 피부가 노랗게 변합니다. 환자는 구토를 시작합니다. 특히 심한 경우에는 혈액의 불순물이 발견됩니다. 며칠간 복수가 나타나며 이뇨제로는 줄일 수 없습니다. 간장 정맥 혈전증의 경우, 확장 된 피하 혈관의 패턴이 복부의 피부에서 보입니다. 이는 혈류의 방향 전환 때문입니다. 흉막 강내에 액체가 삼출 될 수 있으며, 이때 호흡 곤란 증상이 나타납니다. 환자는 다리가 붓는 것을 걱정합니다. 장내 정맥의 혈전증은 설사를 일으 킵니다.

버드 - 키아 리 증후군의 증상은 즉각적인 치료가 필요하며,이 상태가 아니면 수일 내에 삶과 양립 할 수없는 합병증이 발생할 수 있습니다. 질병의 급성 형태의 비율은 5-15 %를 차지합니다. 아 급성 질병은 그런 급속한 발달이 아니고 수시로 만성 병리학의 대형으로 이끌어 내고, 그러나, 발음 증후가있다.

만성 형태는 환자의 85-95 %에 기록되며, 불만없이 오랜 기간 동안 최대 6 개월간 지속될 수 있으며 피로가 증가 할 때만 나타납니다. 그럼에도 불구하고, 간 손상의 진행과 함께, 증상의 강도가 증가 :

  • 간 및 비장 확대;
  • 중등도의 통증;
  • 소화관 확장 혈관에서 출혈;
  • 복수;
  • 구토;
  • 가슴과 복부의 피부에 정맥 패턴이 점진적으로 나타난다.
  • 소화 과정의 위반;
  • 다리의 붓기;
  • 하지만 피부가 황갈색 일 때는 결석이 ​​될 수 있습니다.

진단

진단은 특징적인 임상 징후에 기초하여 확립됩니다. 병리학의 존재를 확인하기 위해 추가 검사가 수행됩니다. 환자로부터 혈액 검사를 받고 초음파 스캔, MRI, CT 스캔, 방사선 촬영 및 혈관 조영술을 시행합니다.


Budd-Chiari 증후군은 특별한 실험실 이상이 없습니다. 그러나 다음 변경 사항이 결정됩니다.

  • 증가 된 ESR, 일반 혈액 검사에 의해 결정된 백혈구 증;
  • coagulogram 동안 prothrombin 시간의 증가;
  • 혈액의 생화학 적 분석에서의 변화 : 트랜스 아미나 제 활성의 증가, 알칼라인 포스파타제의 증가, 빌리루빈 수준의 약간의 증가 및 단백질 농도의 감소.

초음파는 간 혈액 순환의 감소를 결정할 수 있습니다. 확장 혈관이 발견되고, 문맥이 확대됩니다. 설문 조사의이 단계에서 막힘이 감지 될 수 있습니다. MRI와 CT는 X 선뿐만 아니라 간장의 증가 정도, 조직과 혈관의 변화의 심각성을 명확히 할 수 있으며이 상태의 원인을 확인할 수 있습니다.

가장 유익한 것은 조영제 - 혈관 조영술을 사용하여 간 정맥을 연구하는 것입니다. 이 연구는 혈류의 장애, 혈관의 위치 및 순환기 질환의 정도를 감지 할 수 있습니다.

치료

버드 - 키 아리 증후군을 돕는 것은 혈전증을 제거하고 간 혈관을 통해 혈류를 회복하며 증상을 억제하는 것입니다. 약물을 사용하면 일시적으로 긍정적 인 효과를 얻을 수 있으며 환자의 상태를 개선 할 수 있습니다. 간정맥 혈전증의 경우 다음과 같은 약물 그룹이 사용됩니다.

  • 혈전 용해제 (스트렙토 키나제);
  • 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니솔론);
  • 항응고제 (Clexane);
  • 이뇨제 (Lasix);
  • 간 조직의 영양을 향상시키는 약물 (Essentiale Forte);
  • 삼투압을 유지하기 위해 단백질 가수 분해물.


질병의 약물 치료는 종종 환자가 수술 후 재활 기간 동안뿐만 아니라 수술을 준비하기 위해 처방됩니다. 투약의 배경과 대조적으로, 환자는 대조군 시험을 통과하며, 그 결과로 치료법을 조정할 수 있습니다.

수술은 예후를 향상시킬 수 있지만 외과 적 치료에 금기 사항이 있습니다. 심각한 간 기능 장애입니다.

바다 - 치아 리 증후군 수술 :

  • 문합 부과;
  • 단락;
  • 보철;
  • 풍선 확장;
  • 스텐트;
  • 막 절개술;
  • 간 이식.

합병증 및 예후

Budd-Chiari 증후군의 예후는 바람직하지 않습니다. 증상이 사라지더라도 완전히 회복 할 수는 없습니다. 급속한 과정은 증후군의 합병증의 결과로 치명적일 수 있습니다 :

  • 급성 간 기능 부전;
  • 출혈;
  • 뇌증;
  • 문맥 고혈압;
  • 혼수 상태.

Budd-Chiari 병으로 진단받은 환자의 기대 여명은 상태의 원인과 그 제거 가능성에 달려 있습니다. 좋은 예후와 관련된 요소가 있습니다 : 젊은 나이, 결석 또는 쉽게 교정 된 복수, 낮은 크레아티닌 수준.

버드 - 키아 리 증후군 (I82.0)

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일반 정보

간략한 설명

바드 - 치아리 병은 간에서 혈류가 원활하지 못하게하는 간정맥의 발달의 이상뿐만 아니라 혈전증 및 후속 폐색을 동반 한 간정맥의 내부 결찰을 없애는 주요 질환입니다.

Budd-Chiari 증후군 - 간 혈관의 변화와 관련이없는 많은 병리학 적 조건에서 간에서 혈액이 유출되는 것을 2 차 위반.

분류

- 1 차적인 Budd-Chiari 증후군.

선천성 협착 또는 하대 정맥의 막 융합이 일어난다. 하대 정맥의 막 상 출혈은 드문 병리학 적 상태이다. 일본과 아프리카의 주민들 사이에서 가장 일반적입니다. 대부분의 경우 식도의 간경화, 정맥류 및 정맥류의 경화증이 하대 정맥의 멤브레인 감염으로 진단됩니다.

- 이차 Budd-Chiari 증후군.

복막염, 복강의 종양, 심낭염, 하대 정맥의 혈전증, 간경변 및 국소 간 병변, 이동성 내장 혈전 정맥염, 적혈구 증으로 발생합니다.

- 급성 버드 - 키아 리 증후군.

Budd-Chiari 증후군의 급성 발병은 간정맥 또는 하대 정맥의 혈전증의 결과이다. 간장의 급성 폐색으로 인해 갑자기 구토가 나타나고, 상복부 및 오른쪽 hypochondrium (글리슨 캡슐의 간부 팽창 및 스트레칭으로 인한)의 심한 통증이 나타납니다. 황달이 주목된다. 질병은 빠르게 진행되고, 복수는 며칠 내에 발생합니다. 말기 단계에서 피가 흐르는 구토가 발생합니다. 혈전증이 하대 정맥과 합류하면하지의 부종과 전 복벽에 정맥의 확장이 관찰됩니다. 간정맥의 완전 폐색이 심한 경우에는 장간막 혈관의 혈전증이 통증과 설사로 진행됩니다. Budd-Chiari 증후군의 급성 과정에서는 이러한 증상이 갑자기 발생하고 급속한 진행으로 발음됩니다. 이 병은 며칠 안에 치명적입니다.

간내 혈관의 섬유증, 대부분 염증 과정에 의한 경우는 Budd-Chiari 증후군의 만성 경과의 원인이 될 수 있습니다. 이 질환은 우측 hypochondrium에 통증이 점진적으로 추가되어 간 비대 만 발생할 수 있습니다. 발달 단계에서 간은 현저히 증가하고 치밀 해지고 복수가 나타납니다. 이 질병의 결과는 중증 간 장애입니다. 이 질병은 식도, 위 및 내장의 확장 된 혈관으로부터 출혈로 인해 복잡해질 수 있습니다.

- 버드 - 키 아리 증후군의 유형 - 하등 정맥의 폐쇄 및 간장의 2 차 방해.
- II 형 버디 - 키아 리 증후군 - 간장 정맥 폐쇄.
- 세 번째 유형의 Budd-Chiari 증후군은 간세포 폐색 (veno-occlusive disease)입니다.

- 특발성 Budd-Chiari 증후군. 환자의 20-30 %에서 질병의 병인학을 확립 할 수 없습니다.

- 선천성 버드 - 키아 리 증후군. 선천성 협착 또는 하대 정맥의 막 융합이 일어난다.

- Thrombotic 증후군 Budd-Chiari. 이 유형의 Budd-Chiari 증후군의 발병은 혈액 학적 질환 (적혈구 증식증, 야간 발작성 헤모글로빈 뇨증, 단백질 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍증)과 관련이 있습니다.

또한 버드 - 치아리 증후군의 원인은 임신, 항 인지질 증후군, 경구 피임약의 사용 일 수 있습니다.

- 외상 후 및 / 또는 염증 과정 때문입니다. 정맥염,자가 면역 질환 (베체트 병), 상해, 전리 방사선, 면역 억제제의 사용으로 발생합니다.

- 악성 신 생물의 배경. Budd-Chiari 증후군은 신장 세포 또는 간세포 암종, 부신 종양, 하대 정맥의 평활근 육종 환자에서 발생할 수 있습니다.

- 간 질환의 배경에. Budd-Chiari 증후군은 간경변 환자에서 발생할 수 있습니다.

병인학 및 병인

병인 발생. 키 아리 병과 버드 - 키아 리 증후군의 병인학적인 근거는간에 의한 정맥 혈류 (간 정맥의 정체)와 문맥 고혈압 (간질 블록)의 진행을 통해 간에서 피가 유출되는 것을 침해하는 것입니다. 문맥 고혈압의 발달 속도에 따라 급성 및 만성 형태의 질병이 구별됩니다. 급성 형태에서 간은 크기가 커지고 둥근 모서리가 있으며 붉은 색과 푸른 색의 부드러운 표면을가집니다. 현미경으로 소엽의 중앙 부분에 손상을 입은 정체 된 간경변을 보여주었습니다. 지속적인 폐색으로 중심 정맥의 소실, 간질 붕괴 및 소엽 중심의 결합 조직 신 생물이 가능합니다. 이러한 과정으로 정체 된 경화증이 형성됩니다. 만성 형태에서는 간정맥의 벽이 두꺼워지고 혈관이 존재합니다. 가능한 정맥의 완전 폐색과 섬유 성 코드로의 전환.

역학

세계에서 부다 - 치아 리 증후군의 발생률은 낮으며 인구는 1 만명에 달합니다.

18 %의 사례에서 버드 - 키아 리 증후군의 발달은 혈액 학적 장애 (적혈구 증식증, 야간 발작성 혈색소증, 단백 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍)과 관련이있다. 9 %의 경우 - 악성 신 생물. 환자의 20-30 %에서 관련 질병은 진단 할 수 없습니다 (특발성 부디 - 키아 리 증후군).

종종 혈액 학적 장애가있는 여성들입니다.

Budd-Chiari 증후군은 40-50 세의 나이에 나타납니다.

10 년 생존율은 55 %입니다. 사망은 극심한 간 기능 장애와 복수의 결과로 발생합니다.

임상 사진

증상, 현재

임상 증상의 특징. 질병의 발달의 본질에 따르면, 급성, 아 급성 및 만성 모양은 구별됩니다.

  • 급성 형태의 병은 갑자기 상복부와 오른쪽 hypochondrium, 구토, 간 확대에 강한 고통의 출현으로 시작됩니다. 그 과정에서 하부 대정맥의 침범,하지의 팽창, 전 복벽의 복재 정맥 확장, 가슴이 관찰된다. 질병은 빠르게 진행되고, 복수는 수 일에 걸쳐 발생하며 종종 출혈 패턴을 갖습니다. 때로는 복수가 흉수와 결합 할 수 있지만 이뇨 치료에는 적합하지 않습니다.
  • 만성적 인 형태 (80-85 %)에서는 내피 세포증이 오랫동안 무증상이거나 간 비대에 의해서만 나타납니다. 오른쪽 hypochondrium에 더 고통, 구토. 개발 단계에서 간은 현저하게 크기가 커지고 밀도가 높아지며 간경화의 형성, 경우에 따라 비장 비대가 나타나고 전 복벽과 가슴의 혈관 확장이 가능합니다. 말기 단계에서 문맥압 항진 증후가 확인됩니다. 어떤 경우에는 하대 정맥의 증후가 발생합니다. 이 병의 결과는 중증의 간 기능 부전, 장간막 혈관의 혈전증입니다.

장애는 다양한 수준에서 발생할 수 있습니다.

  • 작은 간정맥 (말단 정맥을 제외하고);
  • 큰 간정맥;
  • 하대 정맥의 간부.

황달은 드뭅니다. 말초 부종의 발생은 하대 정맥의 혈전 또는 압박의 가능성을 시사한다. 그러한 환자에게 필요한 의료 조치가 제공되지 않으면 문맥 고혈압의 합병증으로 사망합니다.

진단

Budd-Chiari 증후군에 특이적인 진단 신호는 간장 혈압 측정에서 췌장 및 간 혈전 측정법을 사용하여 동시에 혈압을 증가시키는 것입니다.

복수를 확인하는 방법을 사용하여 간세포 비대, 간세포 암종, 신장 세포 암종. 환자가 문맥 혈전증을 가지고 있다면 석회화가 보일 수 있습니다. 환자의 5-8 %에서 식도의 정맥류가 발견되었습니다.

초음파는 하대 정맥의 내강이나 간정맥의 혈전을 감지 할 수 있습니다. 또한,이 방법을 사용하면 확산 간 손상의 징후를 감지 할 수 있습니다.

이 방법의 민감도와 특이도는 85 %입니다.

Budd-Chiari 증후군을 진단하기 위해서는 하대 정맥 또는 간정맥의 내강에 혈전을 가시화하는 것이 중요합니다. 이 연구의 과정에서 손상된 혈관의 혈류 장애, collaterals의 네트워크가 감지 될 수 있습니다.

대조와 함께 수행. 조영제 분포가 고르지 않습니다. 따라서 Budd-Chiari 증후군 환자의 caudate 비율은 비대 해져서 간장의 다른 부위와 비교하여 조영제 농도가 높다는 특징이 있습니다.

신체의 주변부에서는 혈액 순환이 잘 못됩니다. 환자의 18-53 %에서 간정맥과 하대 정맥의 혈전을 확인할 수 있습니다.

이 방법의 민감도와 특이도는 90 %입니다. 혈관 조영술, veno 및 cholangiography와 함께 시행됩니다. 이 연구를 통해 간의 관류, 위축, 비대, 괴사, 지방 변성의 징후를 발견 할 수 있습니다.

방사성 핵종 스캐닝을 위해, 테크네튬으로 표지 된 콜로이드 황 (99mTech)이 사용된다. Budd-Chiari 증후군 환자는 간에서 꼬리 부분 엽의 동위 원소 축적이 증가합니다. 간장의 다른 부분에는 동위 원소의 정상적인 감소, 불균일 한 축적 또는 완전한 부재가있을 수 있습니다.

간경변증과 하악골 조영술의 결과는 Budd-Chiari 증후군의 진단에 매우 중요합니다. 이 과정에서 혈관 성형술을 시행 할 수도 있습니다. 즉, 스텐트 삽입, 혈전 용해술, 경첩 내 경락 우회로 우회술 (transjugular intrahepatic portocaval bypass)을 수행하는 것입니다.

혈관 조영상은 간세포 비대, 간 실질 팽창으로 인한 간동맥 조영 증강, 동정맥 삽관 (arteriovenous shunts) 등으로 시각화됩니다. 간을 통한 조영제 통과에는 속도가 느려집니다.

비장 및 문맥을 대조하는 강도가 감소합니다. 혈류는 두 방향 또는 원형으로 수행 할 수 있습니다.

하대 정맥의 혈전 또는 종양 색전은보다 낮은 캐비테이션 동안 탐지 될 수 있습니다. 간 정맥 조영술 동안 간정맥과 큰 정맥 사이의 협측 부위 네트워크가 확인 될 수 있습니다. 협착 및 간정맥의 막힘.

이 연구는 간 이식 전에 시행하여 간세포 손상의 정도와 섬유화의 유무를 결정합니다.

급성 바드 키 아리 증후군 환자의 58 %는 만성 간 질환의 조직 학적 징후를 보여줍니다 (간 조직 검사에 따르면) : 50 %의 경우에는 큰 재생 노드가 있습니다 (직경이 10 ~ 40mm까지).

실험실 진단

Budd-Chiari 증후군에서는 백혈구 증가증이있을 수 있습니다. 증가 된 ESR.

Budd-Chiari 증후군 환자에서는 프로트롬빈 시간이 길어질 수 있습니다. 프로트롬빈 시간 (들)은 트롬 보 플라 스틴 - 칼슘 혼합물의 첨가 후 혈장의 응고 시간을 반영한다. 일반적으로이 수치는 15-20 초입니다.

혈액의 생화학 적 분석에서 알라닌 아미노 전이 효소 (AlAT), 아스파 테이트 아미노 전이 효소 (AsAT) 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (ALP)의 활성이 증가한다. 빌리루빈 함량은 약간 높아질 수 있습니다.

차동 진단

Budd-Chiari 증후군의 차별 진단은 veno-occlusive disease와 심장 마비로 수행되어야한다.

Veno-occlusive disease.

화학 요법을받는 환자뿐만 아니라 골수 이식 환자의 25 %에서 발생합니다. 이 질환에서 사후 정맥 세뇨관의 폐색이 관찰됩니다. 하대 정맥과 간정맥에는 병리학 적 변화가 없다.

심장 마비.

Budd-Chiari 증후군과 우심실 심장 마비의 감별 진단이 이루어집니다.

합병증

Budd-Chiari 증후군의 다음과 같은 합병증의 발생이 가능합니다 :

- 문맥 고혈압의 발달.
- 복수의 발달.
- 간부전의 발병.
- 식도, 위, 장의 정맥류에서 출혈이 발생합니다.
- 간 - 신장 증후군의 발달.
- 복수가있는 환자에서 세균성 복막염이 발생할 수 있습니다.
- 간세포 암의 발생은 드문 합병증입니다. 그러나, 하대 정맥의 멤브레인 감염이있는 환자에서이 종양은 25-47.5 %에서 관찰됩니다.

치료

Budd-Chiari 증후군의 치료는 투약과 수술 방법을 사용하여 병원에서만 수행됩니다.

    Budd-Chiari 증후군의 약물 치료

Budd-Chiari 증후군의 약물 요법은 설명되지 않고 단기적인 효과를줍니다. 약물 치료만으로는 부디 - 치아 리 증후군 환자의 2 년 생존율이 80-85 %입니다.

이뇨제, 항응고제, 혈전 용해제가 치료에 사용됩니다.

항응고제.

적용 가능 : enoxaparin sodium (Clexane); 달테 파린 나트륨 (fragmin).

혈전 용해 요법.

그것은 다음 준비에 의해 수행됩니다 :

- Streptokinase (Streptodekaza, Streptase)는 250000IU의 용량으로 볼 루스를 투여 한 후 7500IU / 시간 또는 100000IU / 시간의 카테터를 통해 주입 할 수 있습니다.
- Urokinase는 4400 IU / kg에 10 분 동안 주입되고, 그 후에 용량은 6000으로 증가합니다. 유지 관리량은 4,400-6,000 IU / 시간, in / in입니다.
- Alteplaza (Aktilize)는 성인에게 0.25-0.5 mg / kg으로 60 분 동안 주입됩니다.

이뇨 치료.

이뇨 치료는식이 제한 (물 섭취 제한, 나트륨 섭취 제한) 및 칼륨 염 도입과 함께 spironolactone과 furosemide (Lasix, Furosemide Table)를 장기간 사용하는 것으로 구성됩니다.

Spironolactone은 경구 투여됩니다. 성인의 경우 25-200 mg / day, 하루 2-4 회 (그러나 200 mg / day 이하); 어린이 - 1-3.3 mg / kg / day 하루 2-4 회.
Furosemide는 구두로 투여됩니다. 성인의 경우 6-12 시간마다 20-80 mg / day (600 mg / day 이하)로 구두로 구두로 투여하십시오. 5 ~ 2.0 mg / kg / day의 6-12 시간마다 (6 mg / kg 이하) 입안으로 투여한다.

Budd-Chiari 증후군의 외과 적 개입의 유형은 원인이 원인에 의해 결정됩니다.

혈관 성형술.

하대 정맥의 관강의 막 융합으로, 풍선 확장 후에 경피 스텐트 배치가 수행 될 수있다.

단락 절차.

portosystemic shunting의 목적은 간 정현파 공간의 압력을 줄이는 것입니다. 따라서, 하대 정맥의 혈전이나 폐색이있는 경우, 환자를위한 중피종 분지가 확립됩니다.

간 이식.

급성 바다 - 키아 리 증후군 환자에서 시행됩니다. 이 수술 후 4.5 년 생존율은 50-95 %입니다. Budd-Chiari 증후군을 배경으로 개발 된 신장 세포와 간세포 암종 환자들도 간 이식을 보여준다.

Budd-Chiari 증후군의 합병증 치료

환자가 간경변증이있는 경우 위장관 출혈을 예방하기 위해 식도, 위 및 내장의 정맥류를 진단하고 치료해야합니다. 동시에 베타 - 아드레날린 차단제를 사용한 치료가 처방됩니다.

고무 경화와 함께 정맥류의 경화 또는 결찰; 단락 동작이 수행됩니다. Portosystemic shunting 또는 식도 정맥 폐쇄는 재발 출혈의 병력으로 수행됩니다. 식도 정맥류에서 출혈이 멈추는 것은 vikasol, calcium chloride의 도입과 함께 혈액 손실 (혈장 대체물, 적혈구, 기증자 혈액, 혈장)의 배경에 대해 중단됩니다.

복수에 대한 비 약물 요법은식이 제한을 준수해야합니다. 그러나, 주요 치료 방법은 약물 요법입니다. 이뇨제를 예약하고, 저 알부민 혈증을 교정합니다.

보존 적 치료에 항복하는 복수를 가지고, 외과 적 중재가 수행되어 복수의 물을 끌어 당깁니다. 불응 성 복수의 치료 방법은 간 이식입니다. 다른 방법으로 난치성 복수를 치료할 수 있습니다 : 치료 laparocentesis, transjugular intrahpatic portosystemic shunting.

예측

Budd-Chiari 증후군의 예후는 질환의 경과, 간 기능 장애의 중증도, 혈전증의 위치 및 증후군의 원인에 달려 있습니다.

급성 형태에서는 예후가 좋지 않습니다. 환자는 일반적으로 간 복막염을 동반 한 간장 혼수 또는 장간막 혈전증으로 사망합니다.

10 년 생존율은 55 %입니다. 예후를 악화시키는 요소는 노령, 남성 성기, 악성 종양 (신장 세포 또는 간세포 암종, 부신 종양)의 존재입니다.

부적절한 예후 인자로는 Child-Turcotte-Pugh 척도가 있습니다.이 척도는 질병의 중증도, 수술 중 위험 및 예후 (임상 및 실험실 데이터를 고려)를 평가하는 데 사용됩니다.

    어린이 - Turcotte - Pugh 저울